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Síndrome de Guilain-Barré ou Polirradiculoneurite (PRN)

A Síndrome de Guilain-Barré era até há pouco tempo considerada uma doença única. Hoje sabe-se que se trata de uma doença heterogênea com algumas variantes.

Trata-se de uma síndrome auto-imune onde ocorre uma lesão da bainha de mielina que recobre os nervos periféricos. É uma polirradiculopatia desmielinizante inflamatória.


Vamos traduzir então:


Todas os nossos estímulos sensoriais como dor, temperatura, tato e pressão são transportados pelos nervos periféricos até a medula espinhal, e de lá, para o cérebro onde serão processados. O mesmo acontece com os estímulos motores, só que no sentido contrário. Quando mexemos a mão, isso só ocorre porque o cérebro executa uma ordem que vai até a medula espinhal e desta para o nervo periférico que inerva os grupos musculares que comandam a mão.


A medula espinhal está conectada ao cérebro, possui mais ou menos 45 cm de comprimento e fica dentro da coluna vertebral. Vai da primeira vértebra cervical, lá em cima do pescoço, até a segunda vértebra lombar. Ao longo da medula saem vários plexos de nervos periféricos para todo o corpo.

Guillain-BarréReparem na divisão da inervação. A parte inferior do corpo é inervada pelos nervos que saem da região da coluna lombar, enquanto que os braços e o tronco pelos nervos da região torácica e cervical. Já dá para saber porque lesões altas na coluna causam tetraplegia com paralisação de todo o corpo e lesões baixas apenas paralisam as pernas.

Os nervos levam e trazem as informações ao cérebro através de impulsos elétricos. Assim como fios encapados, os nervos também são revestidos por uma substância isolante chamada de bainha de mielina. A síndrome de Guillain-Barré ocorre pela produção de auto-anticorpos que atacam e destroem essa bainha de mielina protetora.

Guillain-Barré
O processo inflamatório e a destruição da bainha bloqueiam a passagem do estímulo nervoso. O cérebro dá a ordem, mas ela não chega ao músculos.

Os nervos acometidos são basicamente os motores, com pouco ou nenhum acometimento dos nervos sensitivos. Logo, há incapacidade muscular com pouca ou nenhuma diminuição da sensibilidade.


Sintomas do Guillain-Barré


O quadro clínico é de fraqueza muscular, geralmente iniciada nas pernas e com evolução ascendente. Pode haver desde apenas fraqueza leve até paralisia total dos membros. Em questão de horas/dias a doença começa a subir e acometer outros grupos musculares. Em alguns pacientes o Guillain-Barré progride lentamente e não chega a acometer a parte superior do corpo de modo importante.


O gravidade da doença está nos casos em ocorre acometimento dos músculos respiratórios e da face, com dificuldade para respirar, engolir e manter as vias aéreas abertas. Até 30% dos pacientes precisam de ventilação mecânica.

Guillain-Barré

70% dos casos apresentam também sintomas de taquicardia (coração acelerado), hipertensão/hipotensão, perda da capacidade de suar, arritmias, retenção urinária e constipação intestinal. São chamados sintomas de disautonomia e também ocorrem por alteração dos nervos periféricos.

Em geral, o Guillain-Barré progride por duas semanas, mantém-se estável por mais duas e, então, começa a regredir, um processo que pode durar várias semanas.


Os dois exames complementares que ajudam no diagnóstico são a punção lombar e a eletroneuromiografia.


Por que ocorre a síndrome de Guillain-Barré ?


A produção de auto-anticorpos parece ocorrer por uma reação cruzada entre anticorpos produzidos contra um agente infeccioso e a bainha de mielina. Explicando, alguns micróbios podem ter proteínas semelhantes as presentes na bainha, se o anticorpo for desenvolvido para atacar essa proteína, ele se confunde e acha que a bainha de mielina também é um agente invasor.


Até 2/3 dos doentes com Guillain-Barré referem um quadro de infecção respiratória ou gastrointestinal antes do aparecimento da síndrome. A infecção mais associada é pelo Campylobacter jejuni, uma bactéria que causa gastroenterite.


Outros eventos além de infecções bacterianas associados ao Guillain-Barré são:


- Infecção pelo HIV

- Vacinação
- Traumas
- Cirurgias
- Linfomas 
 - Lúpus
Em muitos casos, o fator desencadeante não é identificado.

Tratamento do Guillain-Barré

Os pacientes devem ser internados para observação, mesmo os com doença leve, uma vez que o acometimento respiratório pode ocorrer rapidamente.

O tratamento se baseia em duas terapêuticas:

- Plasmaferese - Uma espécie de hemodiálise onde se filtra os auto-anticorpos  
 - Imunoglobulinas - Anticorpos contra os auto-anticorpos

Os dois tratamentos são igualmente efetivos e devem ser iniciados dentro das primeiras quatro semanas de doença.


Antigamente usava-se corticóides, mas estes foram abandonados por ausência de benefícios nos trabalhos científicos realizados. Hoje não estão mais indicados.


Em 80% dos casos o paciente se recupera totalmente, ou as sequelas são mínimas e não interferem na qualidade de vida. A mortalidade é de 5% e aproximadamente o mesmo percentual não consegue voltar a andar.

1 comentários:

helio moura disse...

EM 2002 TIVE ESSA SÍNDROME E O TRATAMENTO FOI ATRAVÉS DA PLASMAFERESE, FIQUEI 35 DIAS INTERNADO E NÃO FIQUEI COM SEQUELAS. CONFORME O HEMATOLOGISTA DR.PAULO, FICOU A SUSPEITA QUE A ORIGEM FOI A VACINA CONTRA FEBRE AMARELA QUE EU TINHA TOMADO APROXIMADAMENTE HÁ 1 MES. A PARTIR DESTA ÉPOCA, POR ORIENTAÇÃO MÉDICA, NÃO TOMEI MAIS NENHUMA VACINA.

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